Un petit garçon sauvé grâce à une greffe de peau sur tout le corps

Un enfant de 7 ans, atteint d'une maladie génétique rare, a reçu une greffe de peau sur la quasi totalité de son corps. Une première mondiale !

Un petit garçon sauvé grâce à une greffe de peau sur tout le corps
© Katarzyna Białasiewicz - 123RF

Atteint d'une épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ), une grave maladie génétique qui entraîne le décollement et la perte de la couche superficielle de la peau au moindre contact, un petit garçon de 7 ans a été sauvé grâce à une thérapie génique inédite. L'équipe chirurgicale du service des grands brûlés à l'hôpital pour enfants de l'Université de la Ruhr en Allemagne a réussi à reconstituer 80 % de son épiderme et ce, à partir de ses propres cellules de peau génétiquement modifiées. Une opération exceptionnelle d'autant plus "que son pronostic vital était engagé lors de son arrivée à l'hôpital en 2015. Après les échecs des différents traitements et avec les deux tiers de sa peau décollées et infectées, le jeune garçon semblait condamné", précise la revue scientifique Nature qui a relayé l'information, avant d'ajouter "qu'il n'existait, jusqu'à présent, aucun moyen de soigner l'épidermolyse bulleuse".

Une greffe quasi totale. Pour la première fois, des médecins allemands sollicitent une équipe de chercheurs italiens, qui en 2006, avait réussi à réaliser une greffe de peau à partir de cellules souches génétiquement modifiées chez un patient atteint d'EBJ, mais sur une très petite surface (environ 6 cm²). Or, pour ce petit garçon, il s'agissait de greffer la quasi-totalité du corps. En septembre 2015, les chirurgiens prélèvent un peu de peau inattaquée par la maladie et la testent en laboratoire pendant 21 mois : "l'épiderme régénéré est resté robuste et résistant aux contraintes mécaniques et n'a pas développé de cloques ni d'érosion", expliquent-ils. Les cellules ont par la suite été infectées par un virus transportant la version corrigée du gène, et intégré dans le matériel génétique des cellules de l'enfant. Ces cellules se sont ensuite multipliées créant ainsi une peau artificielle génétiquement modifiée et désormais fonctionnelle. Après trois opérations, la peau défaillante a été remplacée par une peau réparée. Reste que le petit garçon est encore extrêmement surveillé par les médecins car le virus transportant le gène corrigé serait susceptible d'induire des cancers, mais "l'enfant peut toutefois recommencer à mener une vie normale", rassurent les chercheurs.

Qu'est-ce que l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle ? Cette maladie génétique rare provoque une formation de cloques entre l'épiderme et le derme. Elle est due à l'absence d'un gène impliqué dans la structure de la peau : sans ce gène, la peau n'est pas élastique ni résistante et n'adhère pas correctement aux tissus sous-jacents de l'épiderme. Au moindre choc ou à la moindre égratignure, la couche externe de la peau se décolle et se détache. Cette maladie touche environ une naissance sur 53 000 dans le monde et près d'une personne sur deux qui en souffre en décède avant l'adolescence, selon les données du site Tous à l'école. En France, il y aurait entre 700 et 800 enfants atteints. 

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